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原发性血小板增多症是一种罕见的骨髓增生性疾病，其特点是血小板计数持续升高(超过,/μL)。
确切原因仍不清楚。巨核细胞过度产生血小板的原因可能是自主产生、对细胞因子(白细胞介素3)的敏感性增加、抑制因子(如转化生长因子-β)对血小板的抑制作用降低或辅助细胞微环境中的缺陷。在40%到50%的患者中，在Janus激酶2基因中发现了突变。
由于血小板功能异常，原发性血小板增多症患者发生血栓和出血并发症的可能性很高。产生这种并发症的确切机制尚不清楚。涉及多种因素，其中包括聚集或过度聚集减少、血管性血友病瑞斯托菌素辅因子活性降低以及获得性抗凝血酶III、蛋白C和蛋白S.缺乏
临床上，多达三分之一的患者无症状;然而，大多数患者出现血管舒缩症状或血栓形成或出血并发症，影响脑血管、冠状动脉和外周动脉循环的小血管或大血管。
我们患者的血小板增多症的影响可见于他的小血管。他的冠状动脉疾病严重，尽管患者除了吸烟之外没有冠状动脉疾病的危险因素。头晕和短暂性脑缺血发作都是由小脑血管状况引起的——血管缺血区域在磁共振成像上很明显。小外周小动脉闭塞导致毛细血管搏动减少和红斑性肢痛。
在存在血小板增多症的情况下接受冠状动脉手术的患者的治疗是复杂的，因为在这种情况下的患者数量非常少，以至于没有既定的方案。计划手术时要考虑的重要变量包括需要在预防出血和血栓并发症之间取得平衡，使用降血小板药物及其副作用，以及手术期间使用的体外循环(CPB)技术.减少血小板是必不可少的：应该在手术前开始并在术后继续。有效的降血小板药物包括羟基脲、阿那格雷和干扰素-α7。羟基脲是一种非烷基化抗肿瘤药物，可显着降低血小板计数和血管并发症的发生率。它被认为是首选药物。然而，不能排除其长期致白血病作用的风险。
Harrison及其同事发现羟基脲(与阿司匹林联合使用时)优于阿那格雷，后者与动脉血栓形成、严重出血和转化为骨髓纤维化的高发生率有关。在需要紧急手术的血小板计数极高的不稳定心脏病患者中，发现血小板单采术(不常见，但更准确地说，称为血小板单采术)在减少计数和症状方面非常有效。
Daya及其同事10和Momiyama及其同事11的病例很好地说明了术前减少血小板的重要性，他们的患者在接受降血小板药物之前成功接受了紧急冠状动脉手术。他们的患者经历了术后后遗症：肺栓塞、心肌梗塞和脑梗塞。
对于手术安全性而言最佳的血小板数量尚不清楚。在以前的研究中，血小板数量从到1,×/μL.9,12,13正常或接近正常数量的患者没有并发症，9,12而血小板计数为1,×/μL出现并发症。13在我们的患者中，计数为×/μL，手术结果令人满意。
同样，术后观察血小板计数和继续抗血小板治疗也很重要。停用这些药物会导致死亡。
Scheffer及其同事发现，通过降血小板药物控制血小板活化和聚集对于预防和终止手术后血栓事件均有效。
血小板增多症患者很少进行冠状动脉手术(表I)。在大多数情况下，心肌血运重建是在CPB1,9-22的帮助下进行的，并且通常是成功的。然而，31%的患者出现冠状动脉血栓形成、心包填塞、肺栓塞或心肌和脑梗塞等形式的术后后遗症。