患者29岁,孕31周时来我处就诊,其早中期妊娠超声检查完全正常。患者因严重高热后感觉胎动减少而行超声检查,所见如下:
双侧脑实质为大小不等的多发囊性无回声结构(呈蜂窝状)所取代
脑实质主要为白质缺失
脑实质内散在的钙化灶以及肝内多发的钙化灶
脑室扩张
大脑中动脉舒张期血流逆向
脑内囊肿之间可见动脉血管穿行
胎儿心包积液、心脏扩大、心肌回声增强及心衰表现(积液、腹水和胎儿水肿)
腹水
胎儿脐动脉血流正常
患者检查当天出现腹痛而紧急入院。因其既往有4次剖腹产史,本次也行剖腹产分娩。尽管产科医师非常小心,但由于胎儿头部非常软,仍有大范围损伤。实验室检查显示孕妇TORCH检测阴性,未能发现具体的导致感染的因素。
最终确诊为脑内多发囊性软化灶(Multicysticencephalomalacia)。
视频1-4双侧大脑半球的实质成分为多发大小不等的蜂窝状囊性无回声所替代,实质体积减少。此外可见脑室扩张。脑内的囊肿分布并不符合脑动脉供养区域,因此不可能动脉因素所致。囊肿相互并不通联,也不予脑室系统相通
图1脑实质为蜂窝状的囊性无回声所取代,一侧大脑半球也可见以较大的囊肿。大脑半球后部可见钙化灶,怀疑为感染所致
视频5-7和图2CDFI和PW示大脑中动脉舒张期血流逆向,与收缩期血流频谱相似,提示存在严重的缺血性损伤;囊肿之间可见动脉穿行
视频8示胎儿心包积液、心脏扩大以及心肌回声增强,提示胎儿心功能衰竭
视频9和图3-4示腹水以及肝内多发钙化灶
图5脐动脉血流频谱正常,可排除病变为血管因素所致
图6-7产后照片。尽管剖腹产分娩时采取了诸多措施,但胎儿头部仍出现损伤
脑内多发囊性软化灶(Multicysticencephalomalacia,MCE)通常是由于脑实质的严重缺氧缺血导致脑组织坏死,表现为脑内弥漫性的囊性病灶。
MCE发生在围产期,致病原因包括窒息、脑膜脑炎、双胎输血综合征等,也可由颅内感染所致,尤其是疱疹病*感染。
超声表现:正常脑实质消失,取而代之的是多发的薄壁囊肿;可伴有或不伴有脑室扩张或脑室内出血;囊肿之间以及囊肿与脑室之间均不通联;若软化灶继发于颅内感觉,可发现钙化灶。
MCE预后通常很差,若新生儿存活,也会残留有严重的神经病变。
典型病例:
一14岁孕妇于孕33周时因胎膜早破自然分娩,新生儿存在呼吸衰竭,颅脑超声所见:
图1新生儿颅脑冠状面显示双侧脑实质内的多发薄壁囊肿
图2经侧脑室前角的颅脑冠状面显示脑实质内的多发囊肿,侧脑室轻度扩张约5mm
图3经侧脑室房部的颅脑冠状面显示囊肿间的脑实质呈厚的分隔样
图4颅脑冠状面上显示脑实质内可见血流信号分布
图5经颞叶的颅脑矢状面显示脑实质内的多发囊肿
⊙学术主编/刘德泉⊙责任编辑/高瑞秋
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