随着循证医学证据的积累，一些疑难心血管疾病的诊疗越来越明确。如今的我们站在巨人的肩膀上继续前行，温故知新。自本周开始，医院心血管内科医师执笔的新栏目——温故知“心”上线，以笔者所遇、所思为引，为大家提供病例和临床前沿相关知识，希望能助您一臂之力，温故而知“心”。
作者：医院心血管内科
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65岁男性，2周内反复发生急性心肌梗死，在规范冠心病二级预防治疗的情况下发生支架内血栓，其原因似乎并不简单。脱离心内科的专科视野，从冠脉之外分析原因，背后的答案最终水落石出……
一波三折的急性心梗
65岁男性因“急性胸痛”被紧急送往心脏急诊中心，经过病史询问医生发现该患者平常生活方式健康，除高血压病史外无其他合并症，且单用氯沙坦治疗血压控制良好。经过心电图、心肌酶等常规检查后，医生很快确立了急性下壁ST段抬高型心肌梗死（STEMI）的诊断。
按照治疗流程，患者接受了双联抗血小板治疗（阿司匹林+氯吡格雷）及其他药物，同时被紧急送往导管室进行冠脉造影检查。造影结果显示，右冠状动脉（RCA）中段近乎完全闭塞（见图1a）。患者接受了经皮冠状动脉介入治疗（PCI），在罪犯血管处置入支架。术后患者恢复良好，于第四天顺利出院。
图1（a）右冠中段中度狭窄近乎闭塞；（b）支架置入后右冠通畅
出院后第5天，患者在规律服用药物的情况下，因胸痛复发再次就诊。相关检查结果与数天前如出一辙，患者再次因下壁STEMI接受冠脉造影检查。造影结果比数天前更加严重：右冠支架置入处完全闭塞，在支架内以及后降支、左室后支均发现大量血栓（见图2）。对上述血栓进行抽吸后，医生又在原支架前后各置入一枚支架（与原支架稍重叠），并强化了双联抗血小板治疗方案（阿司匹林+氯吡格雷→阿司匹林+替格瑞洛），患者再一次好转出院。
图2（c和d）第二次造影可见支架内血栓导致的右冠闭塞
然而，故事并未到此结束。距离第二次发病仅4天时间，患者再次入院，诊断依然是下壁STEMI。复查造影结果可见，在右冠开口处出现血栓，导致右冠完全闭塞（见图3b）。第3次PCI并不顺利，多次尝试球囊扩张后依然没有前向血流（见图3c和d）。
图3（a）第2次PCI术后右冠通畅；（b）右冠近段血栓导致血管完全闭塞；（c和d）第3次PCI术未能恢复右冠血流
术后，经过药物治疗调整，患者临床情况稳定，胸痛症状逐渐消失。术后5天，患者再次从心内科出院。出院时，医生建议患者到其他科室就诊进一步明确易栓症的病因。
随后，患者接受了一系列易栓症相关的检查，结果提示其抗心磷脂抗体（Anticardiolipinantibody,aCL）IgG在间隔大于12周的2次检测结果均显著升高，而其余结果均未见明显异常。因此，患者最终被确诊为原发性抗磷脂抗体综合（Antiphospholipidsyndrome,APS）。
易栓症
易栓症（Thrombophilia）是指存在抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素而具有高血栓栓塞倾向。易栓症主要包括遗传性易栓症和获得性易栓症（详见表1）。临床上对于无明显诱因出现的血栓、反复发生的血栓、特殊部位的血栓（如上肢静脉和肠系膜静脉血栓）应考虑易栓症的可能，进行常规实验室筛查。
表1常见易栓症的分类
抗磷脂综合征
抗磷综合征（APS）是以抗磷脂抗体介导的，以动静脉血栓形成、病理妊娠或血小板减少为临床表现特征的一系列综合征。抗磷脂抗体（aPLs）是抗磷脂综合征的重要血清标志物，临床常用的aPLs，包括狼疮抗凝物（LA）、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ（β2GPI）抗体三种。目前APS的诊断依然沿用的是年的悉尼标准（见表2）。
表2年抗磷脂综合征分类标准
APS病情严重者呈现爆发性的多发小血管血栓形成、出现多器官受累的临床表现，被形象地称为灾难性抗磷脂综合征（Catastrophicantiphospholipidsyndrome，CAPS）。CAPS的诊断标准如下：①有3个或更多器官、系统或组织受累的证据；②多器官受累表现同时发生或1周内接连发生；③组织学证实有至少1个器官的小血管闭塞；④间隔12周至少2次实验室检查证实有aPL存在（狼疮抗凝物或抗心磷脂抗体）。确诊需满足以上全部4条标准。疑诊需包括以下任一条件：①满足标准2、3、4，但仅累及2个器官、系统或组织；②满足标准1、2、3，但aPL未能间隔12周复测阳性；③满足条件1、2、4；④满足条件1、3、4，虽予以抗凝治疗，但第三个器官受累仍在1周以上，1个月以内出现。
APS的临床表现
APS几乎可累及所有系统，临床表现各异，出现几率不等（详见图4），最常见的表现包括深静脉血栓形成（DVT）、血小板减少、流产、脑卒中或一过性脑缺血发作（TIA）、偏头痛以及皮肤网状青斑（见图5）等。
图4APS的常见临床表现
图5APS的特征性表现—皮肤网状青斑
APS在心血管系统的表现
APS在心血管系统同样可呈现不同的临床表现，具体包括：①冠心病：无症状性动脉粥样硬化、急性心肌梗死；②心脏瓣膜病：非细菌性瓣膜赘生物、瓣膜增厚及瓣膜反流；③心肌病；④心腔内血栓；⑤肺动脉高压。上述表现在原发性抗磷脂综合征（PAPS）与继发性抗磷脂综合征（SAPS）的发病率存在差异，具体处理措施如表3所示。
表3APS的心血管表现及处理措施
小结
现代医学的发展使得学科划分越来越精细，不足之处在于医生的诊疗行为容易陷入自身领域的“管状视野”。有时候，跳出学科之外，你会发现不一样的诊疗思路。这或许也是当今越来越受欢迎的多学科诊疗模式（MDT）的魅力所在吧。
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