导语：嗜铬细胞瘤是一种起源于交感神经节或其他嗜铬组织的肿瘤。因为肿瘤可间断性或持续释放大量的儿茶酚胺，因此临床上常表现为阵发性或持续性的高血压以及多种器官功能和代谢紊乱综合征。该病多见于20-50岁，男女发病率无显著差异。结合临床表现，将嗜铬细胞瘤归于中医头痛、眩晕范畴。
01嗜铬细胞瘤的基本病因
1、禀赋不足，肾精亏虚
本病是先天禀赋不足，肾精亏虚，脑髓失养。
2、情志失调
抑郁烦躁，情志失常，肝失条达，气郁阳亢，引发本病。或者是肝郁化火，耗伤阴血，肝肾亏虚，精血不承，都是本病。
3、饮食不节
食欲不振，嗜酒过多，或食辛辣肥甘，脾失健运，痰湿内生，阻滞清阳，发为本病。
4、长期劳累
久病不愈，脾胃虚弱，气血不足，发为本病。或是久病入络，气血滞涩，瘀阻脑络，发为本病。
02嗜铬细胞瘤的特殊症状
1、发作性高血压
在发作的时候，血压突然上升，缩压通常达到-mmHg，舒张压也明显升高，可以达到-mmHg(释放去甲肾上腺素为主者)，发病终止后，可出现腮部及皮肤潮红、发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状。
2、持久性高血压
常规降压药对a受体拮抗剂、钙通道阻滞剂有效，还可伴有交感神经过度兴奋(多汗、心动过速)、高代谢(低热、体重下降)、头痛、焦虑、烦躁，伴直立性低血压或血压波动大。
（1）低血压和休克：可能出现低血压甚至休克；或交替出现高血压和低血压。
（2）心脏功能
过量的儿茶酚胺可导致儿茶酚胺性心肌病，心律不齐。心力衰竭或高血压引起的心肌肥厚、心脏扩张等心脏变化可能导致患者心肌损害。
3、其他
有便秘、肠坏死、穿孔、胆石症等症状。可能会出现肾功能下降，而在排尿时，膀胱内的嗜铬细胞瘤可能导致高血压发作。发生于瘤体较大的人，病人的上腹部可触及肿块。在大量肾上腺素的作用下，血容量减少，血细胞重新分布，周围血液中的白细胞增多，有时还会增多。
03检验嗜铬细胞瘤的具体方法
1、一般生化检查
病人血糖正常或高于正常，糖耐量试验呈糖耐量下降或糖尿病曲线，血钾、钠、氯均无异常。有些患者因长期高血压引起肾功能损害，可有血肌酐和尿素氮升高。
2、代谢物的测定
甲氧基去甲肾上腺素(NMN)均升高，且MN、NMN对MN的敏感性和特异性均在正常高限的两倍以上。发作性患者发病后儿茶酚胺可无明显升高，发作后才会增加，所以需要测定发作后血或尿儿茶酚胺，发作后可测定儿茶酚胺的浓度，也可按时间计算。
3、药理试验
由于胰高血糖素试验、组胺试验、酪胺试验等都比较常见，因胰高血糖素试验较多，较其他两种常用。实验时给病人静注胰高糖素1mg，注后1-3分钟，若为本病患者，血浆儿茶酚胺浓度会增加3倍以上，或升至0pg/mL。对于阵发性高血压的患者，如果不能及时治疗，可以考虑这个试验。
4、影像学检查
CT检查是肾上腺的首选检查，病变部位超过90%。MRI能反映肿瘤的解剖关系和结构特点，对肿瘤的诊断具有重要意义。对B超、肾上腺静脉插管采集血样检测儿茶酚胺等定位诊断。上述所有方法，均应在应用a受体拮抗剂控制高血压后进行。
04嗜铬细胞瘤也有很多治疗手段
1、外科学治疗
恶性肿瘤嗜铬细胞瘤应首先考虑手术切除，原则上以根除原发性肿瘤和切除局部及远处转移灶为主。但是，由于恶性肿瘤容易发生远端转移和复发的特点，使手术往往不能根治。
肿瘤不全切除，即减瘤手术，既可减轻临床症状(肿瘤压迫、高血压、血浆儿茶酚胺水平)，又可减轻肿瘤的免疫抑制作用，从而提高其他治疗方案的疗效，但目前还没有随机的临床试验证实减瘤手术的生存优势。根治性手术或减瘤手术都需要其他治疗方法的配合，才能达到相应的疗效。
2、核素治疗
从年开始，科学家开始用于治疗恶性嗜铬细胞瘤，此后，陆续有研究对不同人群的疗效进行了探讨。国内一项研究采用B1I-MIBG疗法治疗94例恶性嗜铬细胞瘤，并随访25年，总有效率达73.4%，结果表明：1I-MIBG对小体积肿瘤的治疗效果较好，每克肿瘤组织的吸入剂量与疗效存在很大的相关性。有报道称，MIBG治疗恶性嗜铬细胞瘤患者的5年生存率为45%和64%，而无进展生存期分别为23个月和28个月。
3、分子靶向治疗
目前，欧美已被批准用于治疗细胞癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胃肠道间质肿瘤，多项研究显示其对恶性嗜铬细胞瘤的治疗效果较好，但缺点是研究病例较少。据报道，舒尼替尼治疗恶性嗜铬细胞瘤的单臂Ⅱ期临床研究，预计年底完成。另外一个随机、双盲、安慰剂对照的研究也已经开始。
在小鼠嗜铬细胞瘤异种移植模型中，索拉菲尼与舒尼替尼均显示出良好的疗效。一个案例研究显示，一位43岁女性诊断为副神经节瘤，在手术切除原发病灶后20个月内有复发转移，经联合化疗后无明显改善，而应用索拉菲尼3个月后，其生化及影像学检查均明显改善。
结语：随着医学的发展与进步，对嗜铬细胞瘤的认识逐渐加深，近年来分子生物学方法开始应用于恶性嗜铬细胞瘤的诊断和治疗，效果显著。但是，由于其罕见且预后差，目前的诊断和治疗方案均来自既往经验或样本量较少的临床研究，缺乏设计良好、能指导临床实践的大型临床研究，因此需要建立针对嗜铬细胞瘤患者的诊治和随访体系，以进一步规范该病的诊疗程序，提出更为有效的诊治方案。