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近期BMJ发表的一篇病例，一起学习！
这是一位51岁的女性，年2月被诊断为扩张型心肌病，左心室射血分数（LVEF）15%、查心电图示左束支传导阻滞（LBBB）、C反应蛋白升高、丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶轻度升高、心肌酶正常，行冠状动脉造影未见明显狭窄。
在此次诊断前几个月，患者有出现呼吸急促、疲劳、间歇性发烧的症状，实验室检查示白细胞计数升高。在诊断后的3个月内，患者接受了心衰指南指导的药物治疗，然而症状改善并不明显，医生决定为她进行心脏再同步治疗。
在接下来的几个月里，通过心脏再同步治疗，患者的LVEF值恢复了正常。
年6月，患者因胸痛、心肌酶升高和侧壁导联ST-T医院就诊。
经胸超声心动图（TTE）显示患者的左心室前中段、远侧和心尖下运动减退，LVEF值为40%，随后的冠状动脉造影显示未见明显狭窄，但前外侧壁无运动。
图1：年6月冠状动脉造影显示冠状动脉正常，未见明显异常。
此后对患者进行了密切的随访，8年后（也就是年），患者因静息时出现胸骨后疼痛1日在急诊科就诊，查体未见明显异常，患者生命体征平稳，心电图显示LBBB和肌钙蛋白T呈上升趋势。
TTE提示左心室前壁和室间隔下壁严重运动功能减退，LVEF为27%。冠脉造影显示冠状动脉无动脉粥样硬化性病变，但左前降支（LAD）远端不规则狭窄，动脉管腔弥漫性闭塞约60%，心尖段可见正常管腔。
随后为患者在冠脉内应用硝酸甘油无反应，高度提示LAD中远端为2型自发性夹层。患者接受了血管成像，显示右侧髂外动脉、左侧颈内动脉和椎动脉多灶性纤维肌肉发育不良。
图2：冠状动脉造影示左前降支远端自发性2型冠状动脉夹层（SCAD）
之后该患者接受双重抗血小板治疗，并行心脏康复治疗，此后一直没有症状。病例作者在文章中指出，他认为反复发生的未确诊的SCAD是她心肌病和反复心绞痛的潜在病因，原因在于这一次的“肇事血管”与九年前是相同的！
看完了病例，我们一起来复习一下这个害人的SCAD的定义、发病机制与诊治流程。
一、定义
SCAD是非粥样硬化性冠心病，是急性冠脉综合征、急性心梗及猝死的重要原因，其主要表现为冠状动脉内膜自发撕裂或冠状动脉壁内滋养血管出血形成血管夹层，影响正常冠状动脉血液供应，临床可表现为不稳定型心绞痛、心梗，甚至猝死。
同其他粥样硬化性疾病相比，SCAD有其特殊的特点——常见于女性、孕期，尤其是几乎没有传统动脉粥样硬化危险因素的女性。患者多有身体及情绪上的刺激因素，通常与易感性动脉病变有关，在大约70%的病例中发现患者会存在肌纤维发育不良（FMD）。SCAD作为一个有挑战性的疾病，经常被误诊。
二、机制
有学者对其发病机制提出两种假说，一种认为是内膜撕裂导致血液从真腔进入假腔进而形成夹层；第二种认为中膜层滋养血管破裂但不伴有内膜的撕裂，都并非是由动脉粥样硬化斑块破裂或腔内血栓导致。
多项组织学研究显示夹层常常发生于中膜的外三分之一，壁内血肿形成后常常压迫真腔，导致冠脉供血不足和心梗。
图3：冠状动脉的横截面图，A.正常冠脉；B.冠脉壁间血肿；C.冠脉内膜撕裂
由于第一种机制导致的冠状动脉夹层可以通过冠脉造影多体位透射观察到较为典型的表现。但若由第二种机制导致的冠状动脉夹层，血管造影的影像学表现与冠状动脉粥样硬化十分相似，因此若要确诊只能通过血管内超声（IVUS）或光学相干断层成像（OCT）。由于管腔实际压缩的百分比不同，从轻度到完全闭塞不等，因此单纯血管造影经常导致误诊及漏诊。
SCAD可发生于任何冠脉，以左前降支发病率最高（35%-46%）。研究显示，在所有冠脉节段中，中远段是常见发病部位。多血管SCAD发病率约为9%-23%。
三、临床表现
SCAD的临床表现多种多样，根据血管夹层影响正常血流量的程度以及心肌缺血等级，其临床表现从心绞痛到ST段抬高型心梗、室颤，甚至猝死。
症状可表现为剧烈胸痛，伴随大汗、心悸、高或低血压，无症状患者较少见。患者表现常常与急性冠脉综合征表现相似，且伴有心肌酶的升高，左室功能异常也较为常见，但LVEF通常保留。
四、SCAD的诊断
对有急性冠脉综合征表现的患者而言，早期准确诊断SCAD极为重要。当患者为青年或女性且传统心血管危险因素较少或无时，需警惕SCAD。
当怀疑患者发生了SCAD时，应尽早行冠脉造影。但冠脉造影为二维影像，无法显示管壁结构，此时可考虑腔内影像学手段，如IVUS或OCT。
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冠脉造影及SCAD分型
冠脉造影是SCAD诊断的主要方法，造影主要表现为：
(1)冠状动脉腔内可见内膜分离所形成的薄而透亮的线样影，该线样影平行于管腔或呈螺旋形；
(2)造影剂充盈假腔，真腔受压变窄或无改变，假腔内造影剂排空延迟或滞留；
(3)冠状动脉管腔内孤立的随血流摆动的内膜撕裂片。
由于冠脉造影只能观察到冠状动脉纵向的二维影像，对漂浮的内膜片观察效果不佳，无法区分管腔狭窄是因冠状动脉夹层所造成的，还是粥样硬化斑块所导致的。
另外，SCAD的长度有时会超过造影所显示的病变范围，容易造成漏诊。而且对于夹层破口的定位、真假腔的鉴别、夹层原因的判断及夹层程度、性质、范围的了解，均存在较大的局限性，此时就需要IVUS来判断病变的具体长度。
SCAD冠脉造影分型如下：
1型指有多个射线可透的腔隙或管壁造影剂充盈的典型征象（图A）；
2型为存在长度、狭窄程度不同的多发狭窄（图B）；
变异型2A型指由正常的近段和远端所限定的弥漫性动脉狭窄，变异型2B型是指弥漫性狭窄延伸至动脉远端；
3型指局灶性或管状狭窄，通常长度＜20mm，与动脉粥样硬化相似（图C）。
图4：SCAD冠脉造影分型
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腔内影像学
对于造影诊断困难或无法诊断的病例来说，腔内影像学可作为辅助诊断手段。IVUS可以清晰显示血管横截面图像，内膜片表现为一层搏动性的高回声结构，至少有一端与真腔的高回声内层相连，夹层破口在IVUS显像中表现为内膜片的连续性中断，血栓与内膜片之间可显示出清晰的界面。
IVUS不仅可以区分动脉粥样硬化性狭窄与血肿或夹层造成的狭窄，还可测量出血肿的长度和夹层的位置。
OCT使用的光波分辨率高，可以清楚显示动脉管壁结构。OCT的使用使得SCAD的诊断变得简单，当造影不能明确诊断时，若腔内成像安全，可考虑行OCT。腔内成像技术同样存在一定的潜在风险，如使夹层范围扩大、真腔闭塞等。因此再行腔内成像之前，要先考虑其获益与风险。
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冠脉CTA
心脏计算机断层成像造影（CCTA）是中低危ACS表现患者评估冠脉情况的有效工具。CCTA作为一种无创的检查手段，且为非侵入性和不增加夹层延展风险，但由于正常的CCTA结果不能除外SCAD，CCTA一般不用作怀疑急性SCAD的一线检查。但CCTA可能对SCAD患者的非侵入性随访有用，尤其对近端大口径的冠状动脉夹层患者。
五、治疗
治疗及预后方面，大多数专家认同当存在血流动力学不稳定、持续缺血症状、累及LM或LAD近段时，建议进行再血管化，而中远段SCAD、管腔狭窄＜50%、TIMI血流2～3级的患者推荐单纯药物治疗，但由于缺乏大规模前瞻性研究，目前尚无统一意见。
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保守治疗
药物方案尚无标准定论，基本参考冠心病药物，需特别指出的是，因为抗凝药有可能使壁内血肿或夹层扩张，故对于没有系统性抗凝指征的患者，如确诊SCAD，不建议继续使用抗凝药物。
短期或长期药物治疗的最终目的在于缓解症状、改善预后和预防SCAD再发，约5%-10%选择保守治疗的患者早期再发心梗，因此对于选择保守治疗的SCAD患者来说密切监测具有重要意义。
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经皮冠状动脉介入治疗（PCI）
对于有明显临床症状、冠状动脉血流受影响、夹层位于血管近中段的患者，特别是SCAD导致急性心梗的患者，PCI或冠状动脉旁路移植术（CABG）是主要的治疗方法。
早期采取PCI或CABG手段进行干预，SCAD的预后情况优于保守治疗。当血管狭窄程度lt;50％时，建议手术治疗。
PCI的适用范围包括：
(1)美国国立心肺血液病研究所（NHLBI）分型为C、D、E、F型的自发夹层；(2)存在夹层相关的心肌缺血证据；(3)IVUS检查提示夹层内血栓；(4)血管直径2.5mm及夹层长度超过15mm。
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CABG
对于尝试PCI失败的左主干或近端夹层的患者来说，若有PCI并发症发生或保守治疗难以治疗缺血状态，可考虑CABG。
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本文首发：医学界心血管频道
本文作者：小白
责任编辑：董小雯