心肌囊肿专科治疗医院

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TUhjnbcbe - 2024/5/15 17:25:00

阳光讯(少华记者郑亚雷)近一个月来,医院小儿内科连续收治了6名川崎病患儿,其中4名患儿情况比较严重,一个孩子还发生了川崎病合并休克综合征(KDSS),其死亡率极高。幸亏在小儿内科田恬主任的及时救治下,孩子终于脱离了危险。

5岁宝宝发烧加出疹竟是可怕的“川崎病”

活泼的小女孩乐乐(化名)今年5岁,近期却突然出现无明显诱因的发烧,体温一度高达41摄氏度,家属给她口服退热药降温后虽然恢复正常,但过一会儿温度就又上来了,间隔5—6小时就会重新出现高热,反反复复,孩子精神越来越差,一天比一天重,连续三天都是如此……家长遂赶紧带她来到医院小儿内科。

入院完善相关检查后,该院小儿内科田恬主任发现乐乐不仅发烧,极度烦躁哭闹不安、而且手脚红肿明显,同时还有密密麻麻的红疹,红肿皲裂的嘴唇、双侧扁桃体肿大,颈部淋巴结肿大,监测血压下降、腹胀明显、心率、呼吸持续增快不下降,完全不能进食,尿量明显减少,各项临床指标如心脏彩超冠脉异常、白细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率明显升高,血白蛋白明显下降、肝功能损害,BNP的极度增高等等……有着丰富临床经验的田恬马上意识到乐乐患的绝不是常见的扁桃体炎,而是黏膜皮肤淋巴综合征,也叫作川崎病。

川崎病合并休克综合征小乐乐“挺过来了”

田恬表示,小乐乐的川崎病属于重症,系川崎病中发病仅2%左右的川崎病合并休克综合征(KDSS),KDSS死亡率极高,甚至需要血液透析及靶向药物的针对性治疗。于是,她当即决定马上给予足量免疫球蛋白输注、口服阿司匹林、甲泼尼龙冲击、保心护肝等治疗,密切观察小乐乐的状态。

经过18天的对症治疗,小乐乐的体温终于降下来了、疹子下去了、肚子不胀了、有精神头了……她终于脱离了危险期,慢慢地恢复了健康,还开心地给医护人员们跳起了欢快的舞蹈。

然而,由于川崎病的危害极大,乐乐此次因为此次的KDSS导致心脏功能也明显受损,心脏增大,引发了心肌病,或伴随其一生。

川崎病对患儿心脏、血管造成永久损害

川崎病又叫皮肤黏膜淋巴结综合征,日本学者川崎首先报道此病而由此命名,它是一种原因未明的小儿急性发热出疹性疾病,多发于6个月~5岁婴幼儿。

田恬指出,川崎病可怕的原因是其伴随而来的并发症,可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害,它对患儿的心脏、血管等器官的损害极为严重且永久,可引起心肌缺血、梗死甚至死亡。还会累及冠状动脉,表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。

有数据显示,川崎病在国内的发生率逐年上升,是儿童最常见的后天获得性心脏病,未经治疗的患儿严重心血管并发症的发生率达20%~25%。另外,KDSS(川崎病合并休克综合征)冠脉病变发生率高达33.3-72.8%!

孩子出现以下症状家长一定要警惕

一个月来,该院小儿内科已连续收治了6名川崎病患儿,虽然经过有效治疗后均已康复出院,但鉴于其对孩子造成的永久性伤害,家长们若发现孩子有以下情况,一定要提高警惕!

首先,川崎病以急性发热起病,并伴有咳嗽、流涕、腹泻、口腔黏膜充血,早期往往易被误诊为上呼吸道感染,随着病程进展还会出现下面这些问题:

发热持续5天以上,用抗生素无效;急性发热早期,手足皮肤广泛硬性水肿,手足掌心有红斑,指(趾)端模样脱皮;与发热同时或发热不久,全身可见多形性皮疹,无水疱或结痂;双眼球结膜充血,但无脓性分泌物及流泪;口腔黏膜呈弥漫性充血,唇红干燥,皲裂出血,舌乳头突起呈“杨梅舌”;颈部双侧及颌下淋巴结肿大。

一旦患儿出现上呼吸道感染症状伴有皮疹及黏膜的病变,应警惕川崎病的发生,医院就诊以免延误治疗。

川崎病通常如何治疗?

治疗川崎病大都以大剂量的丙种球蛋白冲击治疗,同时加阿司匹林口服,多数预后良好。最新的川崎病治疗指南指出,在发热的7~10天运用丙种球蛋白可以减少冠状动脉的损伤率,此段时期为治疗川崎病的黄金期。

已确诊患儿要定期随访

川崎病发病后,冠状动脉瘤的发生率高达25%至30%,即使是通过规范治疗,冠状动脉肿瘤的发生率也并没消除,仍然在4%左右。

因此,对已确诊的患儿一定要定期随访,出院后的1、3、6个月及1~2年进行一次全面检查,包括体格检查、心电图和超声心动图检查等。有文献报道,小儿时期川崎病与成人以后的冠心病有直接联系,所以加强对川崎病患儿的随访至关重要。

专家简介

田恬,儿童呼吸内科主任,主任医师,医院原儿科副主任。中国妇幼协会儿童变态反应专委会呼吸学组委员,亚太协会儿童重症与呼吸专业委员会委员,西北儿童哮喘协作组委员,陕西省保健协会儿童变态反应专委会委员。

擅长:儿童哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、腺样体肥大、儿童喘息性疾病及儿童荨麻疹、慢性湿疹、食物过敏性疾病、过敏性紫癜。小儿急慢性胃炎、肝功能异常性疾病、各种腹泻病及重症肺炎、传染性单核细胞增多症等感染性、儿童重症疾病、风湿免疫性疾病如幼年类风湿关节炎、风湿性关节炎及风湿热、川崎病等。

编辑:程珂

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