导语：椎管内神经鞘瘤是一种神经源性肿瘤，是椎管内常见的占位性病变之一，生长缓慢，多数为良性肿瘤。由于其压迫脊髓、神经根可引起严重的脊髓、神经根受压症状，给病人造成严重伤害，重者可导致截瘫，但手术治疗效果较好。
01该病好发于40～60的人群，男女性别无明显差异
1、病因综述
椎管内神经鞘瘤形成的确切原因目前尚不清楚，许多研究认为肿瘤的发生和生长都与基因水平的分子变化有关，这与肿瘤抑制基因的丢失和癌基因激活有关，有一定的遗传倾向。另外，长期暴露在射线下，如亚硝胺、*曲霉*素等有*化学物质也可引起本病。
2、症状概述
椎管内神经鞘瘤病程大多较长，早期症状不典型，随着瘤体逐渐增大，病人可能会有局部疼痛、感觉异常、运动障碍等症状，后期还会出现括约肌功能紊乱。
3、特殊症状
（1）疼痛
神经性疼痛多为首发症状。胸部病变主要表现为肩胛痛，颈段病变向双臂放散，腰骶段病变向单侧或双侧臀部及腿部放散。
（2）感觉不正常
这种症状较晚出现也比较轻微，可有蚁行感、麻木、寒战、酸胀感、灼热等主观感觉，到后期还会有消退或消失的感觉。
（3）运动障碍
发病较晚，患者表现下肢无力，行走不稳等，程度可由肌力减弱至完全截瘫。
（4）括约肌异常
这种症状从控制大小便障碍到完全失去控制的时候最晚。大多数还没有发展到这种严重的程度就已经得到治疗，因此发生率很低。
脊椎水肿：多因脊椎损伤而引起，临床表现为肢体麻木、运动障碍，严重者可出现瘫痪、呼吸困难，甚至危及病人生命。
02患病后应做好检查诊断，观察病人生命体征
1、预期检验
病人有局部疼痛、感觉异常、运动障碍等相应的症状，医生会建议患者做脊柱X线、CT、MRI、脊髓造影、病理学等检查。如有需要，可进行脑脊液检查。
2、身体检查
（1）生命体征：先观察病人的呼吸、心率、血压、体温等生命体征是否平稳。
（2）神经系统检查：观察病人的肌张力、腱反射、感觉及运动功能是否异常。
3、实验检验
脑脊液检查：大多数患者进行脑脊液蛋白定量测定高于正常。高蛋白含量与脑脊液循环阻塞同时发生，且均先于临床表现。
4、图像学检查
（1）X线平片：这可能表明肿瘤是否压迫椎管，以及它们的邻近骨结构是否产生相应的变化。
（2）CT检查：对于椎管内肿瘤，CT扫描很难作出准确诊断，但能显示出肿瘤的钙化及脊椎的解剖结构。
（3）MRI检查
MRI不仅能清晰显示肿瘤的部位、大小，而且通过MRI信号增强分析还能大致分析推断肿瘤的性质，有助于早期诊断。
（4）脊髓造影：超过95%的蛛网膜下腔完全阻塞，表现为杯口充盈缺损。
5、病理学
病理学检查：病理学检查有助于诊断肿瘤良恶性及诊断。病理组织学观察肿瘤分为神经组织和网状组织，网状组织易发生囊性变、坏死、黏液病变，偶见钙化。巨大的肿瘤可以有出血，恶变的很少，恶变后组织表现为神经纤维肉瘤。
6、诊断原则
病人有明显的神经根性疼痛，活动、感觉障碍由下向下发展，均提示脊髓髓外神经鞘瘤可能，需要做必要的辅助检查，如X线、CT、MRI、脊髓造影、脑脊液检查、病理学检查等。此外，医生在诊断时，还要仔细检查病人是否有脊膜瘤、黏液乳头型室管膜瘤、皮样囊肿等疾病。
7、区别诊断
（1）脊膜瘤
在胸椎部位往往好发，脊膜瘤很少长到神经孔或椎旁，发病率女性明显高于男性。MRI检查有助于两者的鉴别。
（2）乳头型室管膜瘤
室管膜瘤位于脊髓中央，常好发于下脊髓、圆锥和终丝，脊髓内神经鞘瘤易出血、囊变和继发脊髓空洞形成，T2WI上常见的低信号含铁血、病史以及辅助检查结果进行鉴别。
（3）皮样囊肿
它是一种囊性畸胎瘤，它是一种由胚胎中期遣留在周围胚胎中的外胚叶所形成的囊肿，出生时即存在，有一个完整的囊壁与周围组织紧密相连，囊内为碎屑状物，呈糟状，多含毛发和皮脂。MRI是混合信号，表现为双低或双高信号。
03治疗后
