导语：嗜铬细胞瘤主要表现为持续性或阵发性高血压、头痛、流汗、代谢紊乱等，严重者可累及心脏、脑部、肾脏等多个器官。大部分嗜铬细胞瘤为良性，仅有10%为恶性。当诊断明确后，应尽早进行手术切除，预后主要取决于肿瘤的良恶性和患者是否接受积极治疗。
01治疗前要全面检查，确诊疾病后再确诊嗜铬细胞瘤，要做好一些准备工作
1、检查指征
当病人符合下列一项或多项条件时，应怀疑嗜铬细胞瘤：不论病人是否患有高血压，如头痛、出汗、心动过速，则应考虑嗜铬细胞瘤。肾上腺素可引起心悸、出汗、头痛、震颤或苍白自限性的症状，但多数有上述症状的患者无嗜铬细胞瘤。
早期出现高血压(例如，20岁)，顽固性高血压，或伴随新发或非典型糖尿病(例如，新出现2型糖尿病的身材瘦弱者)。容易出现儿茶酚胺分泌瘤(如MEN2、NF1或VHL)的家族综合征。嗜铬细胞瘤家族史肾上腺偶发瘤，伴或不伴高血压。在麻醉、手术或血管造影过程中发生升压反应。发作性扩张心肌病胃、肺软骨瘤(Carney三联征)病史。
2、初步生化检查
嗜铬细胞瘤通常是通过测定尿和血浆中的肾上腺素含量以及儿茶酚胺含量来诊断的。但是嗜铬细胞瘤的生化诊断方法在各地区、机构间及国际上有较大差异。初始生化检查应根据嗜铬细胞瘤的怀疑程度来选择。
3、测定血浆分离的甲氧肾上腺素含量
有些组织提倡以血浆分馏甲氧肾上腺素为嗜铬细胞瘤一线检测方法；阴性试验具有很高的预测价值，而血浆分馏甲氧肾上腺素正常可排除嗜铬细胞瘤，但在临床前期，较早出现嗜铬细胞瘤的病人和仅有多巴胺分泌的肿瘤除外。由于操作简单，血浆检查也受到欢迎。
虽然检测血浆分馏甲氧肾上腺素组的灵敏度可达96%-%，但其特异性仅为85%-89%;60岁以上人群特异性为77%。在接受三级治疗的病人中，血浆分馏甲氧肾上腺素测定呈阳性的高血压病人估计有97%没有嗜铬细胞瘤。误诊率高会导致以后进行影像学检查，甚至做不必要的手术，这会导致医疗费用的增加。因此，血浆游离甲氧肾上腺素物质缺乏必要的特异性，不能作为一种一线检测方法来推荐；因此，本试验仅适用于高度怀疑有嗜铬细胞瘤的患者。
02嗜铬细胞瘤患者首选二次手术切除术，但术前应作充分准备
1、术前准备
当嗜铬细胞瘤被诊断出来之后，所有的病人都应该在适当的治疗下进行嗜铬细胞瘤的切除。应用如胰高糖素、组胺、甲氧氯普胺等已知能引起嗜铬细胞瘤发作的药物是必要的。其治疗方法与年内分泌学临床实践指南基本一致。嗜铬细胞瘤切除术是一种高风险的手术，需要有经验的外科医生和麻醉科医师。心血管和血流动力学变化必须密切监测。动脉内压和心率需要持续监测。当充血性心力衰竭或心力储备下降时，必须监测肺动脉楔形变。
2、手术
对肾上腺单嗜铬细胞瘤，无恶性放射影像学表现，直径小于8cm者，腹腔镜手术为首选。腹腔镜下或经腹膜后入路的肾上腺手术都取得了良好的效果，但经腹膜后入路仍有许多不足之处。内分泌外科医师需要掌握腹腔镜操作和嗜铬细胞瘤手术的专业技能，是手术成功的关键。
由于缺乏经验，治疗上可能会出现严重的错误；例如，术中肿瘤包膜破裂，导致肿瘤在腹腔内扩散，在一项纳入名嗜铬细胞瘤患者的观察研究中，97名接受了肾上腺切除术，7名接受了腹腔镜手术，4名接受了开腹手术。
03手术切除是治疗嗜铬细胞瘤的首选方法，在手术前也应给予药物治疗，以稳定病情
1、药物疗法
α-阻滞剂和β-阻滞剂可用于恶性转移性嗜铬细胞瘤。尽管肿瘤生长迅速，但其进展缓慢，可以长期维持；而对于不能完全治愈的病人，可以控制血压，I-MIBG可以缓解症状。本品为酪氨酸羟化酶抑制剂，可用来抑制儿茶酚胺分泌，从而控制血压。I-MIBG可延长患者的生存时间。
化学治疗效果不明显，最常用的治疗方法是环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪的联合治疗。用α-和β-阻滞剂，在进行手术之前，高血压是可以被控制的。在肾上腺素被完全阻断之前，α-受体阻滞剂不能用于肾上腺素的治疗。一些α-阻滞药，如多沙唑嗪，作用相同，但更容易使病人耐受。首先给予受体阻滞剂，然后再给予β受体阻滞剂。因为β受体阻滞剂能够阻断β受体介导的血管舒张，过量使用β受体阻滞剂将导致血压异常升高，从而导致并发症。
术前最有效和最安全的α-阻滞剂是酚苄明，其剂量为每天0.5mg/kg，溶于生理盐水中，2小时输入静脉，术前连续3天服用；但7~14天的口服酚苄明对维持容量平衡非常有效。高血压危象在术前或术中发生，可用硝普钠静脉输注。如果怀疑或确认是双侧肿瘤(如MEN)，需要进行双侧肾上腺切除术，则应该在术前和术中分别给予足量氢化可的松(mg/d，每日2次)以避免急性糖皮质激素缺乏。
2、取腹腔镜
大部分嗜铬细胞瘤可用腹腔镜切除。在动脉导管中应插入连续监测血压和密切观察血容量。用不会导致心律失常的药物诱导麻醉剂，然后再吸入(如安氟醚、异氟醚)。术中如出现高血压发作，应给予酚妥拉明1~5mg/kg/min或硝普钠(2~4mcg/kg/min)静脉滴注；若出现快性心律失常，则静脉滴注心得安0.5~2mg/kg。如果需要使用肌松药，应该选择不会导致组织胺释放的药物。阿托品在术前应该避免。
不宜输血的肿瘤切除(1~2U)，因术中失血较多。若术前血压未受到影响，术后宜采用高钠饮食，以增加血容量。如果出现低血压的情况，应该在葡萄糖液中加入4~12mg/L的去甲肾上腺素。一些病人在发生低血压时会对左旋去甲肾上腺素产生不良反应，这时会有mg的氢化可的松静注。
结语：由于嗜铬细胞瘤患者具有典型的症状，所以三种以上的降压药治疗血压仍难以控制；年龄在40岁以下血压特别高的患者；平时有良好的血压控制，阵发性高血压都要排除嗜铬细胞瘤。做肾上腺CT或肾上腺MRI是最常用的初筛检查方法，如果发现肾上腺有肿瘤，可以通过肾上腺增强CT或增强MRI来检查，抽血检查三项检查都能排除原发性醛固酮瘤，留取24小时尿查甲氧基肾上腺素。
