先天性短食管,症状为呕吐胸骨后及上腹部 [复制链接]

导语：先天性短食管是一种非常罕见的发育障碍，其特点是食道异常短，不能延伸到膈下，部分或全部胃不下降到腹腔。此病在婴儿中疗效好，主要表现为呕吐、胸闷及上腹不适、吞咽困难、发热、咳嗽、吐痰、呼吸短促、心悸等症状，可伴有吐血、黑便等。本病采用保守治疗，一般预后良好。

01先天性食管炎的病因及症状

（一）病因

该疾病的发病机制尚不清楚，可能与食管发育不良和胚胎发育过程中的下降过程有关。食管长度比正常值短，胃不能完全到达膈肌，心动和一些胃炎固定在胸腔内。

（二）症状

1、概述

先天性食道短最早，最主要的临床表现是呕吐，其次可能有胸后及上腹部不适、吞咽困难等，可按肺纤维组织有发热、咳嗽、呕吐、呼吸急促、心悸等症状。这种病可能伴有呕血和黑便，也有一些病人不能有任何症状，只是在X线检查中被发现。

2、典型症状

（1）呕吐

患者出生后更无症状，但添加半流质或固体食物后有呕吐，且目前持续性、呕吐症状在进食后加重，卧在胃部时，站立后缓解。

（2）后胸骨和上腹部疼痛和不适

如果食管内膜糜烂、溃疡，患者会表现为胸骨后和上腹疼痛不适。

（3）吞咽困难

如果溃疡逐渐加深并侵入肌肉层，导致食管狭窄，患者将难以吞咽。

（4）压迫的症状

胸、胃可能受压肺部组织，导致通气受阻，支气管分泌物不易排出，容易发生肺炎，患者会出现发热、咳嗽、咳痰、气短等症状。在饱餐一顿之后，胸部和腹部也可能压迫心脏，小孩可能表现出哭闹、烦躁不安和心悸等症状。

3、伴随症状

（1）吐血和黑色粪便

由于食管-胃结合部或胃/十二指肠溃疡、胸腔和胃部刺激（如胸溃疡）、心脏搏动和胸膜负压反复引起上消化道出血，可导致呕吐和吐血，以及出现黑便的症状。

（2）贫血

长期少量上消化道出血可引起贫血。

（3）发育不良

病人继续大量呕吐，造成液体和热量摄入不足，导致营养不良、消瘦和发育不良。

4、并发症

（1）反流性食管炎

婴儿卧位平卧不能依靠重力来空腹饱和度，再加上睡眠时食管括约肌压力降低，因此常继发反流性食管炎，症状有反射、酸、烧心等。

（2）感冒

患者营养不良和贫血导致抵抗力下降，容易感冒、咳嗽、流鼻涕、鼻塞等症状。

（3）肺不张、支气管扩张

胃食管反流可误吸入气管，从而造成节段性肺不张、支气管扩张、胸痛、咳嗽、呼吸困难等。

02先天性短食管炎的检查及诊断

（一）检查

1、预期的检查

患者发现有呕吐、胸痛和上腹疼痛、吞咽困难、发热、咳嗽、咳痰、气短、心悸等症状时，应及时就医。医学治疗时，医生会先询问病人的病史，然后对病人进行身体检查，以确定是否有不正常的体征。随后可根据具体情况建议做血常规检查，再进行常规+潜血检查、电解质检测、食管X线平片检查及胸部CT检查和胃镜检查等，以便明确诊断和评估病情的严重程度。

2、医学检查

医生首先测量病人的体温、脉搏、血压、心率、呼吸，并了解有关其病情的基本事实。然后进行身体检查，以确定病人是否有不正常的体征，其中多数人由于进食后呕吐而在不同程度上营养不良。体检表明，此人情绪低落，体质指数偏瘦，身体质量指数低于正常值，头发和指甲缺乏光泽。有些病人会出现后胸骨和上腹部压痛。

3、实验室检查

（1）血常规

可判断患者是否有感染和贫血，如果白血球、淋巴细胞、单核细胞异常、贫血血红蛋白的存在相应减少。

（2）便常规+潜血试验

能判断患者是否有消化道出血，如有胃肠出血、隐血呈阳性。

（3）电解质检查

可判断患者是否有电解质紊乱，严重呕吐患者可出现血钾、血钠减少。

（二）诊断

1、诊断原则

本病主要依据先天性食管短小的临床表现、食道钡餐造影、胸部CT、胃镜等辅助检查诊断。在诊断过程中应排除食管裂孔疝、食管壶腹腔疾病。

2、诊断依据

（1）病史

这种疾病在婴儿和幼儿中很常见。

（2）症状

此患者可表现呕吐，其次可有胸后及上腹部不适、吞咽困难等，可按心肺组织有发热、咳嗽、呕吐、呼吸短促、心悸等症状。一些患者可能伴有呕血、黑便、贫血、营养不良、生长发育迟缓等症状。

（3）体征

体检时可观察到病人精神、体魄消瘦、BMI低于正常值、头发、指甲等，有些病人会出现胸骨后上腹轻压疼痛。

03先天性短食管的治疗

1、治疗的原则

先天性食管短是为了缓解临床症状和减少并发症。本病采用体位治疗、药物治疗等保守方式进行治疗最多可以取得满意的效果。当保守治疗失败时，应进行手术治疗，使胸部和胃回到腹膜下水平，并切除狭窄的食管。常用的手术方法有插入术、胃结肠成形、食管切除、吻合小肌缝合等。

2、一般治疗

注意休息，减少体力消耗。注意患者的营养摄入，如果患者进食困难，应采取静脉输液方式补充营养要求。

3、外科处置

（1）内镜下食管扩张术

内镜下扩张食管是可行的食道狭窄患者。通过内窥镜，医生将气球插入食道，并使其膨胀，必要时反复扩张。

（2）外科手术

经6个月或1年的保守治疗，呕吐症状没有改善，食管狭窄和吞咽困难可手术治疗。

04先天性短食管的日常防治

1、心理护理

（1）心理特征

年轻患者的呕吐、胸骨后和上腹部疼痛等症状会表现为哭闹和坐立不安。由于疾病的长期发展，反复呕吐、吐血和不舒服使成年患者处于长期的精神紧张的状态。高昂的医疗费用影响到家庭生活的质量，并可能导致负罪感、焦虑、抑郁和恐惧。

（2）护理措施

家长应满足孩子的生理和心理需要，提供适当的游戏，在可接受的条件下满足他们的娱乐需求，并创造有利于早日康复的温暖环境。病人的家人应该多关心和照顾他，积极地抵制他的坏脾气，增强他战胜疾病的信心。

2、手术后护理

（1）预防感染

接受手术治疗的患者应注意保持伤口的清洁和干燥，按照医生的指示服用适当的药物预防感染。

（2）活动管理

患者根据早期活动的恢复情况，有利于提高肺活量，减少肺部并发症，改善血液循环，促进伤口愈合。

（3）并发症护理

患者的生命体征应在手术后予以密切观察。如果在切口附近出现红肿、发热、压痛、失血或体温升高的情况，应立即通知医生。

结语：本病为先天性疾病，由于食管发育不良，目前尚无有效的预防措施。孕妇在妊娠早期，应注意身心健康、心理健康，谨慎使用或不妨碍胎儿发育，避免对胎儿产生不利影响。