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胸主动脉夹层动脉瘤发病急,致死率高,患者 [复制链接]

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导语:胸主动脉夹层动脉瘤,也可以称为主动脉夹层动脉瘤,是指腔内膜破裂后,血液经内膜破口进入动脉壁中层,形成夹层血肿,沿血管长轴方向扩张,形成动脉真假腔病变。多见于50~70岁,男性发病率高于女性。

在发病过程中,高血压是最主要的危险因素。本病起病急,常以突发性的剧烈疼痛为主要表现,或有高血压、心脏表现,以及其他脏器或肢体缺血等症状。如果没有得到及时的诊断和治疗,在48小时内死亡率可达50%。

01该病致死率极高,发病急,常以突发性的剧烈疼痛为主要表现

1、病因概述

主动脉夹层动脉瘤的发生是一系列易感因素,主动脉壁及血管动力学改变可形成夹层血肿,为本病的基本病因。在这些因素中,高血压是最重要的影响因素,马方综合征、梅毒、动脉粥样硬化、主动脉瓣二瓣畸形等血管性疾病也会增加该病的发生风险。

2、基础病因

正常情况下,人的主动脉会承受很大的压力,而由于各种原因如高血压或某些血管性疾病,使主动脉血管壁的顺应性降低,使其无法承受主动脉内壁的巨大压力,使主动脉血管内壁出现破裂,血液从破口不断进入血管中层,使主动脉内膜层撕裂,最终形成主动脉夹层。

3、危害因素

(1)高血压

血压升高是发生夹层动脉瘤的主要危险因素,70%以上的主动脉夹层合并高血压。对于急进型或恶性高血压,以及难治性高血压的病人,药物控制不佳,其发病率显著增加。随着年龄的增长,其发病率也逐渐增高。

(2)动脉硬化症

尤其是合并长期吸烟、血脂异常及糖尿病的病人,更易发生斑块内膜破裂形成夹层。

(3)遗传性血管病变

同时伴有马方综合征、主动脉瓣二瓣畸形、先天性主动脉缩窄等遗传性血管病变的患者,发生本病的风险明显增加。

(4)脉管炎:例如巨细胞性动脉炎、特发性主动脉炎、白塞氏病、梅毒等。

(5)怀孕

年龄40岁的女性主动脉夹层患者多达50%发生于妊娠晚期或产后,特别是合并Marfan综合征或主动脉根部扩张者。

4、特殊症状:80%以上的病人表现为突然剧烈胸痛。

(1)疼痛性质:大多是刀割样、撕裂样、针刺样。

(2)疼痛程度:严重,难以忍受,可出现烦躁、大汗、恶心、呕吐等症状,伴有濒死感。

(3)疼痛部位

多发于胸骨区,可以延伸到肩胛部和后背。疼痛点常常和夹层病变的起源部位有很大关系,颈、咽及下颌部疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓,而后背、腹部及下肢痛则强烈提示腹主动脉夹层形成。

5、伴生症状

(1)血压变化:多数患者并发高血压,两上肢或上下肢血压差异较大。低血压可能是由于心肌梗死所致的心脏压塞、血胸或冠状动脉阻塞所致。如果破裂出血则表现为严重的休克。

(2)部分病人出现面色苍白、出汗、四肢皮肤湿寒等类似休克表现,但真正发病的并不多。

(3)有些病人可能会有晕厥和/或严重低血压,有些病人甚至以晕厥作为首发表现。

6、并发症

(1)主动脉瓣闭合不良心衰

大约有一半的Ⅰ型和Ⅱ型主动脉夹层患者可发生主动脉瓣闭合不良。心前区可闻及典型的叹气样舒张期杂音。

(2)心肌梗塞

部分近端夹层内膜破裂,冠状窦口下垂部分可能是急性心肌梗塞所致;多数影响右冠状动脉窦,故下壁心肌梗死多见。

(3)急性心脏压塞:血肿破裂入心包,压迫心脏限制心室舒张,导致急性心脏压塞。

(4)急性肾衰竭

肾动脉夹层病变常导致腰痛、血尿、少尿、无尿,甚至急性肾衰竭。病变累及其他脏器的血管时,亦可引起相应的功能下降甚至衰竭。

02患病后要配合医生做好各项检查,以明确病情

1、预期检验

病人常以突然剧烈胸痛为主要症状,医生接诊病人后,对病史、症状等进行询问,安排病人做各种基础检查,与其他疾病鉴别和诊断,判断严重程度及有无其他并发症。

2、身体检查

(1)如果出现急性胸痛,脉搏不足或缺如都强烈提示主动脉夹层。

(2)近端主动脉夹层的患者有80%~90%的患者有高血压,但是近端主动脉夹层的病人高血压是罕见的,这是因为合并心包填塞、胸腔或腹腔内动脉破裂引起的。

(3)主动脉返流:是近端主动脉夹层的一个重要并发症,有些病人可以听到主动脉瓣返流杂音。依据返流的严重程度,可能会出现周围血管征象,如水冲脉、脉压增大,关闭不全。

(4)当并发心衰时,可闻其肺的湿啰音。

(5)体格检查的时候尽量不要改变姿势。

3、实验检验

(1)如果是在急性期贫血的情况下会出现失血的情况。

(2)心脏损伤标记

可以与心肌梗塞相鉴别。

(3)生物标记物

其主要成分为二聚体,平滑肌肌球蛋白重链,可溶性弹性蛋白片段。尽管生物标记物容易获得,但这些生物标记物特异度较低,在多种胸痛疾病中表达程度不同,难以独立应用于临床。

4、图像学检查

(1)X线胸片

无特异性诊断价值,胸片可有主动脉扩张。

(2)超声心动图

能显示主动脉夹层真假腔状况及血流状况,有助于判断病情的严重程度及并发症。其主要内容有经胸主动脉彩超及经食管彩超。

(3)主动脉计算机断层扫描血管成像

两种方法都具有较高的诊断价值,其灵敏度和特异度约为98%。

主动脉CTA能观察到夹层隔膜将主动脉分成真假两腔,并能重建全过程的二维和三维血管图像。不利因素为对比剂可能有副作用,主动脉搏动可产生伪影干扰。

主动脉MRA能准确评价主动脉夹层真假腔及累及范围。不足之处是扫描时间长,不适合血流动力学不稳定的患者。

(4)数字血管造影术(DSA)主动脉造影

虽然仍是诊断主动脉夹层的“金标准”,但由于是有创操作,基本上已被主动脉CTA及MRA所取代,目前多仅用于腔内修复,并未作为术前常规诊断手段。

5、其他检验

除了在心包积血或冠状动脉受累的情况下,通常没有特异性ST-T变化,因此急性胸痛患者的心电图常作为鉴别AMI的方法。

结语:该病发病较为凶险,未经治疗的主动脉夹层病人死亡率极高,且发病迅速,但预后取决于危险因素是否得到控制,能否及早诊断,以及病变部位、范围和程度等。近几年来,随着各种影像技术的进步,使得该病的早期诊断率有了很大的提高,药物、外科手术和介入治疗的进步也显著降低了死亡率。

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