导语：胰高血糖素瘤是由于胰高血糖素瘤分泌过多的胰高血糖素而引起的，其主要症状是营养不良。胰高血糖素瘤是一种由胰岛A细胞产生的少见的神经内分泌肿瘤。肿瘤细胞分泌的胰岛素会导致皮肤坏死、皮肤游走型红斑、舌炎、口角炎、糖尿病、贫血等。临床医师根据病人家族史、临床表现，以及血清胰高血糖素浓度的显著增高，以及B超、MRI、CT等影像学及病理检查，确诊为胰高血糖素瘤。
01对于胰高血糖素瘤综合征的认识
1、导致胰高血糖素瘤综合征的病因
胰高血糖素瘤中的α细胞分泌过多的胰高糖素，而不增加胰高血糖素的患者则会出现肝硬化、空肠腺癌。另外，有一家三代的病例报告表明该病也与基因相关。
2、胰高血糖素瘤综合征的症状
（1）典型症状
游走性皮肤松弛坏死性红斑是胰高血糖素瘤的典型特征。皮肤损伤可以在任何地方出现，多见于臀部，下腹，会阴，四肢远端，腹股沟，阴囊等。皮损起先有红点，继而发展为水疱破裂、糜烂、渗出、结痂等。皮肤损伤可能会重复发生。
（2）其它
营养不良：舌炎，口角炎，贫血，脱发，体重下降，指甲变薄。
消化系统的表现：间歇性腹泻，呕吐，腹胀，腹痛，黑便等。
嗜睡、语言迟缓、智力下降、注意力不集中等心理症状。
3、会导致的并发症
大部分病人可能会发生糖尿病，也可能会发生静脉血栓、肿瘤转移等。
02患者需要做哪些检查
1、体格检查
首先要注意的是皮肤的变化。
2、实验室检查
（1）放射免疫法检测胰高血糖素
可以达到纳克/升或更高（50-纳克/升）。
（2）验血
会出现血沉增快、血糖升高、贫血等症状。
3、X线成像
（1）超声检查
能准确的判断肿瘤的位置、大小等情况。
（2）MRI或CT
它能显示病变的大小、部位、与周边组织的关系，并能判断胰高血糖素瘤的转移情况，对治疗有一定的帮助。
4、病理学检查
病理学检查是诊断的重要手段，它能明确病变的种类和发展情况。
03对于胰高血糖素瘤综合征应该如何诊断
1、诊断依据
（1）定性诊断
糖尿病患者出现坏死性游走性红斑时，应考虑到胰高血糖素瘤。当胰高血糖素的浓度超过pg/ml时，需要做红斑组织切片检查。检测血清中的钙、PTH、促胃液素、PRL等激素的含量。
（2）定位诊断
上腹部CT或MRI扫描并增强扫描。检查是否存在肝转移性性病灶，需要做好胰腺病变的诊断。做了奥曲肽核素的检查。
2、鉴别诊断
（1）其他因素所致的高胰高血糖素
①高血糖素血组：MEN-I（多发作性内分泌腺瘤病）患者，是一种少见的高糖素瘤。
②剧烈运动，饥饿，蛋白饮食。
③糖尿病、库辛综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、胰岛素停用、糖皮质激素等。
④空腹血浆胰高血糖素偏高，主要原因是感染、败血症、烧伤、急性胰腺炎、心肌梗死、尿*症、酸中*等。
（2）其他原因所致的皮肤炎症
有时需要与牛皮癣、念珠菌等皮损进行鉴别。与本病典型的坏死性红斑样皮损不同，其它原因所致的皮损并不会伴随有血液胰高血糖素增高、消瘦、贫血等。
04对于胰高血糖素瘤综合征的治疗
1、治疗原则
胰高血糖素瘤综合征的治疗主要是通过外科手术，同时辅以化疗和介入治疗。需要在适当的情况下进行适当的治疗，以达到减轻皮损、增加营养、降低血糖的目的。
2、药物治疗
长效生长抑素可以有效地抑制大多数病人的皮肤损害，同时补充锌、氨基酸或脂肪酸。还可以通过调整饮食、服用降糖药物等方式来控制高血糖。
3、手术治疗
手术切除肿瘤及转移灶是该病的主要治疗手段。
4、放射和化学治疗
对于有肿瘤转移的病人，可以通过化学药剂来控制癌细胞的生长。
05患者在日常生活中要治愈什么
生活中要有规律的生活，要有规律的吃药，平时要注意个人卫生，要注意保暖，要有自信，要保持积极的心态，要积极的配合医生的治疗。
1、心理护理
（1）心理特点
因害怕肿瘤，病人容易出现焦虑、不安、烦躁等不良情绪，长期的负面情绪会对身体的康复和治疗造成不利的影响。由于肿瘤的病程较长，需要多次的有创伤性的治疗，且长期的皮损、口角炎等，会使病人丧失治疗的信心，从而出现怀疑、沮丧等情绪。
（2）护理措施
家庭成员在平时的照顾和照顾中，尽可能地满足他们的心理和身体需要，鼓励他们与疾病作斗争，建立信心，消除他们的恐惧和消极心理。要学会调节自己的情绪，保持积极的心态，与医生和家人进行交流，减轻自己的心理压力，减少自己的负面情绪。
2、药物护理
按照医生的指示用药，不要增加或停止使用。
3、生活管理
保持休息环境安静舒适，温度和湿度要适当，并经常打开窗户进行通风。要有规律的生活，要有充足的睡眠。适当的体育锻炼，可以增强身体素质，增强免疫力。注意防寒、保暖，适当增加或减少衣服，以防止感冒、其它传染病。口角炎、舌炎等症状时，要加强口腔清洁，饭后漱口，每天用软毛牙刷刷牙。
结语：该病具有典型的临床特征，如反复发作的游走性松解坏死型红斑、营养不良等。通过体检了解病人的情况，可以进行胰高血糖素放射免疫测定、血液检查、B超、CT、磁共振、组织病理学检查等检查。胰升糖素瘤的临床表现、血浆胰升糖素浓度的显著增高以及B超、MRI、CT等方面的表现可以作为胰升糖素瘤的诊断依据。
